Syndrome néphrotique - Symptômes et traitements

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Syndrome néphrotique - Symptômes et traitements
Syndrome néphrotique - Symptômes et traitements
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Syndrome néphrotique

le syndrome néphrotique
le syndrome néphrotique

Le syndrome néphrotique est un complexe de symptômes qui survient lorsque les reins sont endommagés et comprend une protéinurie sévère, un œdème et des perturbations du métabolisme des protéines et des lipides. Cependant, la pathologie n'accompagne pas toujours les troubles secondaires et primaires des reins, elle agit parfois comme une forme nosologique indépendante.

Le terme est utilisé depuis 1949, remplaçant des concepts tels que néphrose ou néphrose lipoïde et introduit dans la nomenclature moderne de l'OMS. Les données statistiques indiquent que ce syndrome survient parmi toutes les maladies rénales dans environ 20% des cas, d'autres données indiquent 8 à 30% des cas. Le plus souvent, la maladie est détectée dans l'enfance de 2 à 5 ans, moins souvent elle touche les adultes, dont l'âge moyen est de 20 à 40 ans. Mais en médecine, des cas de développement du syndrome chez les personnes âgées et chez les nouveau-nés sont décrits. La fréquence de son apparition dépend du facteur éthologique par lequel elle est causée. Les femmes souffrent plus que les hommes lorsque la pathologie se développe dans un contexte de polyarthrite rhumatoïde et de lupus érythémateux disséminé.

Causes du syndrome néphrotique

Les causes du syndrome néphrotique sont diverses, distinguant à la fois la pathologie primaire et la pathologie secondaire.

Causes du syndrome néphrotique primaire:

  • La maladie rénale la plus courante causée par ce syndrome est la glomérulonéphrite, à la fois chronique et aiguë. Dans le même temps, un syndrome néphrotique se développe dans 70 à 80 % des cas.
  • Les autres maladies rénales indépendantes qui causent le syndrome néphrotique sont: l'amylose primaire, la néphropathie de la grossesse, l'hypernéphrome.

Causes du syndrome néphrotique secondaire:

  • Diabète sucré.
  • Infections: syphilis, tuberculose, paludisme.
  • Maladies systémiques du tissu conjonctif: sclérodermie, lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde.
  • Maladies de nature allergique.
  • Périartérite.
  • Vasculite hémorragique.
  • Maladie périodique.
  • Endocardite septique d'évolution prolongée.
  • Lymphogranulomatose.
  • L'impact sur le corps des substances toxiques, y compris les métaux lourds, les poisons de la piqûre d'abeilles et de serpents, etc.
  • Oncologie d'autres organes.
  • Thrombose de la veine cave inférieure, veines rénales.
  • Prendre certains médicaments.

La variante idiopathique du développement de la maladie (lorsque la cause ne peut être établie) se développe le plus souvent dans l'enfance.

En ce qui concerne la pathogenèse du syndrome, on peut noter que la plus courante est la théorie immunologique de son développement.

Cela confirme plusieurs faits, dont:

  • Des expériences sur des animaux ont montré que l'introduction de sérum néphrotoxique dans un contexte de santé absolue les a amenés à développer un syndrome néphrotique.
  • Souvent, la pathologie se développe chez les personnes qui ont des réactions allergiques au pollen de plantes, une hypersensibilité à divers médicaments.
  • En plus de ce syndrome, les patients ont souvent des maladies auto-immunes.
  • Le traitement immunosuppresseur fonctionne bien.

Les complexes immuns qui ont un effet néfaste sur les membranes basales des glomérules rénaux se forment à la suite du contact d'anticorps sanguins avec des antigènes externes (virus, allergènes, bactéries, pollen, etc.) et des antigènes internes (ADN, protéines tumorales, cryoglobulines, etc.). Parfois, des complexes immuns se forment à la suite de la production d'anticorps dirigés contre une substance reproduite par les membranes basales des reins elles-mêmes. Quelle que soit l'origine des complexes immuns, le degré d'endommagement des reins dépendra de leur concentration à l'intérieur du corps et de la durée pendant laquelle ils affectent les organes.

Un autre effet négatif des complexes immuns est leur capacité à activer les réponses inflammatoires au niveau cellulaire. En conséquence, l'histamine, la sérotonine et les enzymes sont libérées. Cela conduit au fait que la perméabilité des membranes basales devient plus élevée, que la microcirculation dans les capillaires des reins est perturbée et qu'une coagulation intravasculaire se forme.

L'examen macroscopique montre que les reins sont agrandis, leur surface reste lisse et uniforme, le cortex a une couleur gris pâle et la moelle est rouge.

L'histologie et la microscopie optique révèlent des modifications pathologiques avec dégénérescence graisseuse et hyaline des reins, prolifération focale de l'endothélium des organes, dégénérescence protéique des tubules rénaux. Si la maladie a une évolution sévère, la visualisation de l'atrophie et de la nécrose de l'épithélium est possible.

Symptômes du syndrome néphrotique

Symptômes du syndrome néphrotique
Symptômes du syndrome néphrotique

Les symptômes du syndrome néphrotique sont typiques et apparaissent toujours les mêmes, indépendamment de ce qui a provoqué le développement du processus pathologique.

Parmi eux:

  • Protéinurie massive. Il est exprimé dans une grande quantité de protéines (principalement l'albumine) dans l'urine. C'est le principal symptôme de cette pathologie, mais ce n'est pas le seul signe de la maladie.
  • Dans le sérum sanguin, le taux de cholestérol, les triglycérides augmentent, dans le contexte d'une diminution du nombre de phospholipides. En conséquence, le patient développe une hyperlipidémie. Dans le même temps, la quantité de lipides est si élevée qu'elle peut colorer la partie sérique du sang d'une couleur blanc laiteux. En conséquence, une seule apparence du sang peut être utilisée pour juger de la présence d'une hyperlipidémie. Vraisemblablement, l'augmentation des lipides sanguins est due à leur production accrue dans le foie avec leur rétention dans les vaisseaux en raison du poids moléculaire élevé. Il affecte également le métabolisme des reins, la chute du taux d'albumine dans le sang, etc.
  • Il y a un saut de cholestérol dans le sang. Parfois son taux peut atteindre 26 mmol/l et même plus. Mais le plus souvent, l'augmentation du cholestérol est modérée et ne dépasse pas 10,4 mmol/l.
  • Œdème. Ils peuvent être de sévérité variable, mais sont présents chez tous les patients sans exception. L'œdème est parfois très sévère, à tel point qu'il limite la mobilité du patient, devenant un obstacle à l'accomplissement des tâches professionnelles.
  • Le patient a une faiblesse générale, une fatigue accrue. La faiblesse a tendance à augmenter, surtout lorsque le syndrome néphrotique est présent depuis longtemps.
  • L'appétit en souffre, le besoin de liquide augmente, car la soif et la bouche sèche sont présentes en permanence.
    • Moins de production d'urine.
    • Nausées, vomissements, flatulences, douleurs abdominales et selles molles sont rares. La plupart du temps, ces symptômes indiquent une ascite sévère.
    • Les maux de tête sont typiques, avec des sensations de tiraillement dans la région lombaire.
    • Avec une évolution de plusieurs mois de la maladie, des paresthésies, des convulsions sur fond de perte de potassium, des douleurs musculaires se développent.
    • L'hydropéricardite est indiquée par un essoufflement, qui inquiète le patient même pendant un état de repos, et pas seulement dans le contexte d'une activité physique.
    • Les patients ont tendance à être inactifs.
    • La peau est pâle, la température corporelle peut être maintenue à des niveaux normaux et peut être inférieure à la normale. En conséquence, la peau est froide et sèche. Peut-être son pelage, ses ongles cassants, sa perte de cheveux.
    • La tachycardie se développe sur fond d'insuffisance cardiaque ou d'anémie.
    • La tension artérielle est basse ou normale.
    • Une couche épaisse se trouve sur la langue, l'estomac est agrandi en taille.
    • Le métabolisme général est perturbé car la fonction thyroïdienne en souffre.
    • La réduction du volume d'urine excrétée est également un compagnon constant de la pathologie. Dans le même temps, le patient n'excrète pas plus d'un litre d'urine par jour, et parfois 400 à 600 ml. En règle générale, les impuretés visibles du sang dans l'urine ne sont pas détectées, mais elles sont détectées par un examen microscopique.
    • Un autre signe clinique du syndrome est l'hypercoagulation du sang.

    Les symptômes du syndrome néphrotique peuvent se développer lentement et progressivement, et parfois, au contraire, rapidement, ce qui survient le plus souvent avec une glomérulonéphrite aiguë.

    De plus, on distingue un syndrome clair et mixte. La différence réside dans l'absence ou la présence d'hypertension et d'hématurie.

    Formes de syndrome néphrotique

    Il convient également de noter trois formes du syndrome, notamment:

    • Syndrome récurrent. Cette forme de la maladie se caractérise par un changement fréquent des exacerbations du syndrome vers sa rémission. Dans ce cas, la rémission peut être obtenue grâce à un traitement médicamenteux, ou elle se produit spontanément. Cependant, la rémission spontanée est observée assez rarement et principalement dans l'enfance. La part du syndrome néphrotique récurrent représente jusqu'à 20% de tous les cas de la maladie. Les rémissions peuvent être assez longues et atteindre parfois 10 ans.
    • Syndrome persistant. Cette forme de la maladie est la plus fréquente et survient dans 50 % des cas. L'évolution du syndrome est lente, lente, mais constamment progressive. Une rémission stable ne peut être obtenue même avec un traitement persistant, et après environ 8 à 10 ans, le patient développe une insuffisance rénale.
    • Syndrome progressif. Cette forme de la maladie est différente en ce que le syndrome néphrotique se développe rapidement et peut entraîner une insuffisance rénale chronique en 1 à 3 ans.

    Complications du syndrome néphrotique

    Complications du syndrome néphrotique
    Complications du syndrome néphrotique

    Les complications du syndrome néphrotique peuvent être associées au syndrome lui-même ou provoquées par les médicaments utilisés pour le traiter.

    Les complications incluent:

    • Infections: pneumonie, péritonite, furonculose, pleurésie, érysipèle, etc. La complication la plus grave est considérée comme la péritonite à pneumocoque. Un traitement antibiotique retardé peut être fatal.
    • Phlébothrombose.
    • La crise néphrotique est une autre complication rare mais grave du syndrome néphrotique. Accompagné d'une augmentation de la température corporelle, de douleurs abdominales, de l'apparition d'un érythème cutané avec vomissements précédents, nausées, perte d'appétit. Une crise néphrotique accompagne souvent un choc néphrotique d'évolution rapide avec une baisse marquée de la tension artérielle.
    • Embolisme pulmonaire.
    • Thrombose de l'artère rénale entraînant un infarctus du rein.
    • AVC cérébral.
    • Il existe des preuves que le syndrome néphrotique augmente le risque d'ischémie cardiaque et d'infarctus du myocarde.
    • Les complications liées à la prise de médicaments pour le traitement du syndrome néphrotique se manifestent par des réactions allergiques, la formation d'ulcères gastriques et intestinaux avec perforation de l'ulcère, le diabète sucré, les psychoses médicamenteuses, etc.

    Presque toutes les complications ci-dessus mettent la vie du patient en danger.

    Diagnostic

    La recherche clinique et en laboratoire est la principale méthode de diagnostic du syndrome néphrotique. Cependant, l'examen et les méthodes instrumentales d'examen sont obligatoires. Lors de l'examen du patient, le médecin visualise la langue fourrée, l'enflure, la peau sèche et froide, ainsi que d'autres signes visuels du syndrome.

    En plus d'un examen médical, les types de diagnostics suivants peuvent être prescrits:

    • L'analyse générale de l'urine révélera une augmentation de la densité relative, de la cylindrurie, de la leucocyturie, du cholestérol dans les sédiments. La protéinurie urinaire est généralement sévère.
    • Un test sanguin indiquera une augmentation de la VS, de l'éosinophilie, une augmentation des plaquettes, une baisse de l'hémoglobine et des globules rouges.
    • Un coagulogramme est nécessaire pour évaluer la coagulation du sang.
    • Le test sanguin biochimique révèle une augmentation du cholestérol, de l'albumine, de la protéinémie.
    • Pour évaluer le degré d'endommagement des tissus des reins, il est nécessaire de procéder à une échographie avec échographie des vaisseaux rénaux, néphroscintigraphie.
    • Il est tout aussi important de déterminer la cause du syndrome néphrotique, qui nécessite un examen immunologique approfondi, il est possible de réaliser une biopsie des reins, du rectum, des gencives, et de réaliser des études angiographiques.

    Traitement

    Le traitement du syndrome néphrotique est effectué dans un hôpital sous la supervision d'un néphrologue.

    Les recommandations générales pour les médecins exerçant dans les services d'urologie se résument aux points suivants:

    • Réalisation d'un régime sans sel avec restriction de l'apport hydrique et sélection, en fonction de l'âge du patient, de la quantité de protéines.
    • Thérapie par perfusion utilisant Repoliglukin, Albumine, etc.
    • Prendre des cytostatiques.
    • Prendre des diurétiques.
    • Traitement immunosuppresseur.
    • Traitement antibactérien.

    Les diurétiques jouent un rôle important dans le traitement des maladies rénales. Cependant, leur consommation doit être strictement contrôlée par des spécialistes, faute de quoi de graves problèmes de santé peuvent se développer. Parmi ceux-ci: acidose métabolique, hypokaliémie, lixiviation de sodium de l'organisme, diminution du volume de sang en circulation. Étant donné que la prise de fortes doses de diurétiques dans un contexte d'insuffisance rénale ou d'hypoalbuminémie est souvent compliquée par un choc difficile à corriger, les patients doivent être traités avec prudence. Plus la période de prise de diurétiques est courte, mieux c'est. Il est conseillé de les prescrire à nouveau uniquement avec une augmentation de l'œdème et une diminution de la quantité d'urine séparée.

    Pour sauver le patient de l'œdème, le furosémide est recommandé, soit par voie intraveineuse, soit par voie orale. C'est un décongestionnant très puissant, mais son effet est de courte durée. L'acide éthacrynique peut également être prescrit pour soulager l'œdème. Un autre maillon important dans la lutte contre l'œdème sont les diurétiques, qui permettent d'économiser du potassium dans l'organisme.

    Si l'œdème est dû à l'amylose, alors la correction avec des diurétiques est difficile.

    Les glucocorticostéroïdes sont les médicaments de choix pour le traitement immunosuppresseur du syndrome néphrotique. Ces médicaments ont un effet direct sur les complexes immuns, en supprimant leur sensibilité aux médiateurs inflammatoires, en réduisant leur production.

    Quant au traitement avec des cytostatiques, des médicaments tels que le Cyclophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphan) et le Chlorambucil (Leukeran, Chlorbutin) sont utilisés à cette fin. Ces médicaments visent à supprimer la division cellulaire, et ils n'ont pas de capacité sélective et affectent absolument toutes les cellules en division. L'activation du médicament se produit dans le foie.

    Après la sortie

    Après la sortie du patient de l'hôpital, il est mis en observation par un néphrologue à la clinique du lieu de résidence. La thérapie pathogénique de soutien est pratiquée depuis longtemps. Seul un médecin peut décider de la possibilité de son achèvement.

    En outre, les patients sont recommandés traitement sanatorium, par exemple, sur la côte sud de la Crimée. Vous devez vous rendre au sanatorium pendant la rémission de la maladie.

    En ce qui concerne le régime alimentaire, les patients doivent suivre le régime médical numéro 7. Cela vous permet de réduire l'enflure, de normaliser le métabolisme et la diurèse. Il est strictement interdit d'inclure au menu les viandes grasses, les produits contenant du sel, la margarine, les gras trans, toutes les légumineuses, les produits chocolatés, les marinades et les sauces. La nourriture doit être fractionnée, les méthodes de cuisson doivent être épargnées. L'eau est consommée en quantité limitée, son volume est calculé sur une base individuelle, en fonction de la diurèse quotidienne du patient.

    Prévention et pronostic

    La prévention
    La prévention

    Les mesures prophylactiques comprennent le traitement persistant et précoce de la glomérulonéphrite, ainsi que d'autres maladies rénales. Il est nécessaire de procéder à un assainissement approfondi des foyers d'infection, ainsi que de prévenir les pathologies qui servent de facteurs étiologiques dans l'apparition de ce syndrome.

    Les médicaments doivent être pris uniquement ceux recommandés par le médecin traitant. Des précautions particulières doivent être prises avec les médicaments qui ont une néphrotoxicité ou qui peuvent provoquer une réaction allergique.

    Si la maladie s'est manifestée une fois, une surveillance médicale supplémentaire, la livraison rapide des tests, la prévention de l'insolation et de l'hypothermie sont nécessaires. En ce qui concerne l'emploi, le travail des personnes atteintes du syndrome néphrotique doit être limité en termes d'effort physique et de tension nerveuse.

    Le pronostic de guérison dépend principalement de la cause du développement du syndrome, ainsi que de la durée pendant laquelle la personne est restée sans traitement, de l'âge du patient et d'autres facteurs. Il convient de noter qu'une récupération complète et durable peut être obtenue assez rarement. Cela est généralement possible dans l'enfance avec une néphrose graisseuse primaire.

    Dans d'autres groupes de patients, il y a tôt ou tard une rechute de la maladie avec une augmentation des signes de lésions rénales, parfois avec une hypertension maligne. En conséquence, le patient développe une insuffisance rénale, suivie d'une urémie azotémique et de la mort. Par conséquent, plus le traitement est commencé tôt, meilleur est le pronostic.

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