Dermatomyosite - qu'est-ce que c'est ? Causes, formes, symptômes et traitement

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Dermatomyosite - qu'est-ce que c'est ? Causes, formes, symptômes et traitement
Dermatomyosite - qu'est-ce que c'est ? Causes, formes, symptômes et traitement
Anonim

Dermatomyosite: premiers symptômes, formes et traitement

La dermatomyosite ou maladie de Wagner-Hepp-Unferricht est une pathologie systémique grave qui s'accompagne de lésions des muscles lisses et squelettiques. La fonction motrice des patients en souffre, le tissu conjonctif et la peau sont affectés. Le derme gonfle, des taches rouge-violet se forment dessus.

La dermatomyosite n'est pas courante, mais cela ne réduit pas la gravité de son évolution. La pathologie est mal tolérée, le nombre de décès est élevé.

Qu'est-ce que la dermatomyosite ?

Qu'est-ce que la dermatomyosite
Qu'est-ce que la dermatomyosite

La dermatomyosite est une pathologie qui s'accompagne d'une inflammation du tissu conjonctif, des muscles, de la peau et des organes internes. La maladie a tendance à progresser constamment.

Si le patient ne développe pas de symptômes cutanés, les médecins ne diagnostiquent pas une dermatomyosite, mais une polymyosite.

La dermatomyosite est une pathologie auto-immune, c'est-à-dire qu'elle se développe en raison de perturbations du fonctionnement du système immunitaire. Pourquoi cela se produit reste un mystère à ce jour. Cependant, le mécanisme de développement de la pathologie est clair. Le corps commence à percevoir ses propres cellules comme étrangères. Le système immunitaire produit des anticorps contre eux, qui commencent à attaquer les muscles et le tissu conjonctif. Ils deviennent enflammés, provoquant l'apparition des symptômes de la maladie. Parfois, le système immunitaire commence à attaquer les organes internes du patient.

La dermatomyosite est une pathologie peu courante. Il est diagnostiqué chez 5 personnes sur un million par an. Le plus souvent, la dermatomyosite touche les enfants de moins de 15 ans et les personnes âgées de plus de 55 ans. Les hommes tombent deux fois plus malades que les femmes.

Principales causes de dermatomyosite

Les principales causes de dermatomyosite
Les principales causes de dermatomyosite

Comme déjà mentionné, les causes de la dermatomyosite n'ont pas été établies à ce jour. Par conséquent, la pathologie est appelée troubles multifactoriels. Les anticorps produits par le corps commencent à attaquer ses propres tissus. L'endothélium des vaisseaux sanguins souffre principalement.

Les scientifiques suggèrent que le développement de la maladie pourrait être associé à des troubles neuroendocriniens. La confirmation de ce fait est que la dermatomyosite se développe le plus souvent pendant les périodes de transition de la vie d'une personne, par exemple pendant la ménopause ou pendant la puberté.

Il existe également une théorie selon laquelle la dermatomyosite est une conséquence des maladies infectieuses. De plus, la plupart des chercheurs tendent vers cette version.

Le pic d'incidence de la dermatomyosite tombe précisément sur les épidémies saisonnières de SRAS.

Les recherches menées sur la découverte des causes de la dermatomyosite ont identifié des facteurs de risque conduisant à son développement:

  • Maladies infectieuses. Il a été prouvé que la probabilité de développer une dermatomyosite est plus élevée chez les personnes qui ont été atteintes d'une maladie infectieuse plusieurs fois en 3 mois (chlamydia, typhus, etc.).
  • Virus. Les picornavirus, les cytomégalovirus, la grippe, le virus Coxsackie, le virus de l'hépatite B, le VIH, la maladie de Lyme, le toxoplasme, les parvovirus peuvent provoquer le développement d'une dermatomyosite.
  • Bactéries. Les vaccins contre la rougeole et la typhoïde peuvent provoquer une dermatomyosite. Il existe également une possibilité d'inflammation auto-immune dans le contexte de la prise de compléments alimentaires contenant de l'hormone de croissance. Ce sont des fonds tels que Jintropin, Neotropin.
  • Maladie thyroïdienne.
  • Facteurs génétiques. HLA-B88 s'accumule dans le sang des patients atteints de dermatomyosite. Les scientifiques pensent que cet antigène entraîne diverses pathologies immunitaires.
  • Facteurs pathogénétiques (réaction auto-immune de l'organisme, accompagnée de la formation d'auto-anticorps). Ils attaquent les protéines cytoplasmiques et l'ARN (acides ribonucléiques), qui font partie des tissus musculaires. Ces réactions entraînent un déséquilibre entre les lymphocytes T et B et provoquent également le rejet de la fonction de suppression de la T.

Ces facteurs provoquent le plus souvent le développement d'une dermatomyosite. Il existe également des causes secondaires qui augmentent le risque de maladie.

Ceux-ci incluent:

  • Surchauffe ou hypothermie du corps.
  • Blessures physiques subies.
  • Boulevements émotionnels.
  • Allergie aux médicaments.
  • Présence de foyers d'infection dans le corps.
  • Abus de boisson et dépendance.

Classification et formes de dermatomyosite

Classification et formes de dermatomyosite
Classification et formes de dermatomyosite

Selon le facteur étiologique qui a provoqué le développement de la dermatomyosite, on distingue les formes suivantes:

  • Forme idiopathique, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une dermatomyosite dont les causes n'ont pas été établies. Elle est diagnostiquée dans 30 à 40 % des cas. Il se développe souvent après l'administration d'un vaccin de routine. Si la forme idiopathique de la maladie se manifeste chez un enfant, on l'appelle alors juvénile. Chez les patients atteints de cette forme de pathologie, le fonctionnement des glandes sexuelles, des glandes surrénales et de l'hypothalamus diminue. Les muscles squelettiques s'affaiblissent, la peau et les muqueuses en souffrent.
  • Dermatomyosite tumorale secondaire (paranéoplasique). Elle se manifeste par la formation de tumeurs malignes dans le corps. Cette forme de la maladie est diagnostiquée principalement chez les patients âgés. Sur la peau apparaissent des éléments de l'éruption, qui ont une couleur violette. Les muscles proximaux sont affaiblis, un œdème violet est visible autour des yeux. Les symptômes de la dermatomyosite secondaire peuvent ressembler à ceux de la dermatomyosite primaire, mais le traitement ne sera pas efficace dans la forme tumorale de la maladie.
  • Dermatomyosite infantile (juvénile). Elle est diagnostiquée dans 20 à 30 % des cas. Chez les patients, une calcification du tissu musculaire est détectée. La maladie elle-même a un début aigu, qui s'accompagne de douleurs musculaires, de fièvre et d'éruptions cutanées.
  • Dermatomyosite mixte qui est associée à d'autres maladies du tissu conjonctif.

Selon la nature de l'évolution de la maladie, on distingue les dermatomyosites aiguës, subaiguës et chroniques.

Étapes de développement de la dermatomyosite:

  1. Phase prodromique. Les symptômes de la maladie sont vifs, ils peuvent persister plusieurs jours ou plusieurs mois.
  2. Étape manifeste. Le patient développe des symptômes cutanés, musculaires et autres de pathologie.
  3. Le stade dystrophique. C'est le plus difficile, car tout l'organisme en souffre.

Symptômes de dermatomyosite

Symptômes de la dermatomyosite
Symptômes de la dermatomyosite

La maladie a été décrite pour la première fois en détail en 1940.

Maintenant, ses symptômes sont bien connus des médecins:

  • À un stade précoce du développement de la maladie, une personne a une augmentation de la température corporelle. Il peut rester à des niveaux subfébriles et atteindre 38 °C et plus.
  • La photosensibilité de la peau augmente. Lorsque la lumière du soleil frappe le derme, elle commence à se décoller et devient rouge.
  • Le patient commence à perdre ses cheveux et les zones de calvitie deviennent rouges.
  • L'homme se plaint de douleurs dans les membres et les hanches.
  • Le poids commence à chuter rapidement.
  • La paroi interne des paupières devient œdémateuse, la cornée et la zone sous les yeux souffrent également.
  • Des foyers inflammatoires se forment au niveau des articulations. La peau au-dessus d'eux gonfle, devient brillante, commence à s'atrophier. Ensuite, le patient développe une poïkilodermie, qui se manifeste par une hyperpigmentation cutanée et une dilatation capillaire.
  • Formation de foyers inflammatoires dans la bouche. Ils peuvent être de couleur rouge ou bleutée. La langue et les gencives deviennent œdémateuses, après quoi elles se couvrent d'ulcères. Les joues s'épaississent de l'intérieur, Il en va de même pour la muqueuse des lèvres et de la langue.
  • L'expression du visage du patient change, c'est comme si la personne avait peur de quelque chose tout le temps. Les arcades sourcilières du patient sont surélevées.

Parfois, la dermatomyosite est appelée maladie violette, car la pathologie s'accompagne de la formation de taches sur la peau qui ont une teinte violette.

Symptômes de lésions cutanées

La dermatomyosite affecte toujours la peau.

Cela se manifeste par des symptômes tels que:

  • L'apparition d'une éruption cutanée à l'héliotrope. Elle a une couleur rouge vif, est localisée dans les yeux et ressemble à des lunettes. Aussi, des éruptions cutanées se forment sur les ailes du nez, sur les pommettes, dans le décolleté, sur le dos, dans sa partie supérieure.
  • Signe de Gottron. L'éruption sera perceptible autour des articulations des mains. Il a une couleur rouge vif. Les éléments de l'éruption cutanée peuvent être plats ou saillants. Souvent, cette éruption cutanée est squameuse.
  • Érythème. Il est localisé sur les surfaces d'extension des genoux et des paumes. Ces taches apparaissent en raison de l'expansion des petits vaisseaux sanguins.
  • Main du mécanicien. Ce symptôme tire son nom du fait que chez les patients atteints de dermatomyosite, la peau des paumes devient rouge, squameuse et fissurée.
  • Autres symptômes cutanés: démangeaisons cutanées, photodermite, varicosités.
dermatomyosite
dermatomyosite

Symptômes de lésions musculaires

Le principal symptôme de la maladie est une lésion du tissu musculaire.

Les manifestations pathologiques seront les suivantes:

  • Faiblesse musculaire progressive. Elle affecte les membres supérieurs et inférieurs.
  • Les mouvements musculaires sont difficiles, les patients ont du mal à monter les escaliers, à prendre les transports en commun, à sortir du lit.
  • Les malades tombent souvent à cause d'une faiblesse musculaire.
  • Lorsque les muscles du cou souffrent, il devient difficile pour une personne de lever la tête de l'oreiller et même de la maintenir en surpoids.
  • Les muscles gonflent souvent.
  • En raison de lésions des muscles du pharynx, de la gorge et de l'œsophage, une personne perd la voix, a du mal à avaler de la nourriture, s'étouffe souvent.
  • L'atrophie musculaire se développe avec une progression prolongée de la maladie. Ils maigrissent, perdent leurs fonctions naturelles.

Symptômes de lésions articulaires

Tout d'abord, les petites articulations souffrent chez les patients. Les genoux et les coudes sont moins fréquemment touchés. Par conséquent, la maladie est souvent confondue avec la polyarthrite rhumatoïde. Si le patient ne reçoit pas de traitement, il développe alors une arthrite déformante, accompagnée de subluxations des articulations. Cependant, lors de la radiographie, l'érosion n'est pas détectée sur eux.

Symptômes de lésions muqueuses

Les patients développent une conjonctivite et une stomatite. Le palais supérieur et la paroi arrière du pharynx deviennent enflammés. Cela conduit au fait que le patient devient difficile à manger.

Calcinose

La calcinose se développe chez les patients atteints de dermatomyosite progressive. Ce signe pathologique se manifeste par le dépôt de calcium dans des endroits inhabituels: autour des muscles, sous la peau, sur les coudes et les genoux, sur les articulations des doigts, dans les fesses.

Symptômes du système respiratoire

La dermatomyosite provoque une inflammation des organes respiratoires: poumons, plèvre et muscles respiratoires.

Cela se manifeste par des symptômes tels que:

  • La mobilité de la poitrine est limitée, la ventilation des poumons est perturbée. Cela est dû au fait que les tissus du diaphragme et des muscles intercostaux souffrent. Tout cela devient un contexte favorable au développement de la pneumonie et d'autres maladies infectieuses du système respiratoire.
  • La fibrose pulmonaire interstitielle est caractérisée par une inflammation du tissu interstitiel des organes. À l'avenir, ils subissent une fibrose, c'est-à-dire que la fibre conjonctive devient plus grosse, elle sera rugueuse, dense. De telles cellules ne sont pas en mesure d'assurer la pleine fonction de la respiration.

Symptômes de dommages au système cardiovasculaire et urinaire

Le plus souvent, les patients ne se plaignent d'aucun symptôme pathologique du cœur et des vaisseaux sanguins. Bien que lors du diagnostic, les patients soient diagnostiqués avec un trouble du rythme cardiaque et une détérioration de la conduction.

Les modifications fibrotiques du muscle cardiaque et la myocardite ne se développent pas souvent. Cependant, si une insuffisance cardiaque congestive survient, elles peuvent apparaître. Les patients sont diagnostiqués avec le syndrome de Raynaud, des pétéchies, un infarctus vasculaire du lit péri-unguéal.

L'insuffisance rénale est rarement diagnostiquée. Il en va de même pour le syndrome néphrotique. Les lésions rénales peuvent être identifiées par la présence de protéines dans l'urine.

Symptômes de lésions du SNC et des reins

Les reins des patients ne souffrent le plus souvent pas, même si la possibilité d'une pyélonéphrite ne doit pas être exclue. En outre, le patient peut être diagnostiqué avec une polynévrite. De telles déviations sont le plus souvent détectées à l'hôpital, lors d'un examen approfondi.

La dermatomyosite peut provoquer diverses pathologies des systèmes endocrinien et reproducteur. Parfois, les filles deviennent stériles. Un dysfonctionnement urinaire peut également survenir.

Caractéristiques de l'évolution de la dermatomyosite chez les enfants

Fonctionnalités de flux
Fonctionnalités de flux

Dans l'enfance, la dermatomyosite présente certaines caractéristiques:

  • Les premiers symptômes de la maladie seront plus prononcés.
  • La température corporelle de l'enfant peut monter jusqu'à 39°C, la fatigue augmente.
  • L'enfant perd rapidement du poids.
  • Les manifestations cutanées sont les mêmes que chez l'adulte, mais l'éruption est plus intense.
  • Formation de pétéchies sur les ongles et les paupières de bébé.
  • L'enfant se plaint de douleurs dans le corps, dans l'abdomen, le dos, le cou, les bras et les jambes. La faiblesse musculaire augmente.
  • Les articulations gonflent, des contractures se développent. Il est difficile pour un enfant de redresser ses genoux et ses coudes.
  • La calcinose accompagne le plus souvent précisément la forme infantile de dermatomyosite.

La dermatomyosite chez l'enfant a souvent une évolution maligne. Les médecins attribuent ce fait au fait que les processus de croissance ne sont pas encore terminés et que le tissu musculaire s'atrophie activement.

Quel médecin dois-je contacter ?

Si vous présentez des symptômes de dermatomyosite, vous devez consulter un rhumatologue. Il vous faudra aussi consulter des spécialistes étroits: andrologue (pour les hommes), gynécologue (pour les femmes), urologue, dermatologue, angiologue, cardiologue, neurologue, etc.

Diagnostic

Diagnostique
Diagnostique

Diagnostiquer un patient se résume aux points suivants:

  • Le patient est interrogé.
  • Le patient est examiné, l'état de ses muscles, de ses articulations est évalué, leur mobilité est déterminée. Il est important d'écouter le cœur et les poumons.
  • Analyse immunologique. Des anticorps spécifiques seront détectés dans le sang.
  • Passer une IRM. L'étude détectera le gonflement du tissu musculaire.
  • Électromyographie à l'aiguille. Cela permettra de diagnostiquer l'activité musculaire spontanée.
  • Spirographie. L'étude permet de diagnostiquer une insuffisance respiratoire.
  • EKG. L'étude peut révéler une tachycardie, des arythmies cardiaques, une détérioration de la conduction cardiaque.
  • L'examen aux rayons X permet de visualiser les dépôts de calcium dans les muscles. Ils résideront dans leurs structures profondes.
  • La tomodensitométrie permet de diagnostiquer la fibrose alvéolaire et la pneumosclérose.
  • Examen histologique. La strie transversale disparaît, les monocytes sont infiltrés, leur structure est brisée, la fibrose se développe.
  • Biopsie du tissu musculaire. Dans le matériel prélevé, des infiltrats contenant des cellules mononucléaires et des zones de nécrose sont détectés. Si la maladie a une évolution sévère, les vaisseaux sont affectés par des caillots sanguins, les cellules musculaires normales renaissent en composés gras, les muscles s'atrophient.
  • Le diagnostic de laboratoire implique la livraison des tests suivants:

    1. Numération sanguine complète. Le patient a une augmentation de la VS, ainsi qu'une légère anémie.
    2. Analyse d'urine commune. Des protéines y apparaissent.
    3. Test sanguin biochimique. Augmentation des niveaux de créatine phosphokinase, lactate déshydrogénase, ALT et AST. Cela indique des dommages aux muscles de diverses localisations.

Il est important de distinguer la dermatomyosite de l'oncomyosite. Ainsi, il peut s'agir d'une maladie indépendante ou d'une conséquence d'une tumeur cancéreuse qui se développe dans le corps. Par conséquent, un examen complet du patient est si important.

Traitement de la dermatomyosite

L'approche du traitement de la dermatomyosite doit être globale. Le patient se voit prescrire des médicaments, des techniques de physiothérapie, une alimentation diététique. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire. Si le travail des muscles de la déglutition est perturbé, le patient doit être engagé avec un orthophoniste. À Moscou, des produits biologiques génétiquement modifiés sont utilisés pour traiter des pathologies.

La base du traitement est l'utilisation de glucocorticostéroïdes.

Le traitement d'entretien dure de 3 à 5 ans. Les médicaments vous permettent de limiter les réactions pathologiques du système immunitaire, ne permettent pas à l'inflammation de se développer dans les muscles, la peau et les organes internes. Le taux de formation de calcifications ralentit, la microcirculation sanguine et les processus métaboliques dans les cellules s'améliorent.

Traitement médicamenteux

Les médicaments peuvent éliminer la réponse inflammatoire, ne permettent pas au tissu musculaire de se transformer en tissu conjonctif.

Le patient peut se voir prescrire des médicaments tels que:

  • Glucocorticostéroïdes - ils devront être pris dans les 2-3 mois. Après avoir obtenu une rémission stable, il sera possible d'arrêter complètement le médicament.
  • Cytostatiques - on y a recours lorsque l'hormonothérapie stéroïdienne ne s'est pas améliorée.
  • Anspasmodiques - vous permet de vous débarrasser de la douleur dans l'abdomen, dans les vaisseaux sanguins, etc.
  • Acide folique, antiacides, préparations d'enrobage. Ils sont prescrits afin de réduire les manifestations négatives d'autres médicaments.

Les médicaments sont des cours prescrits. Une fois qu'il est possible d'obtenir une rémission stable, les médicaments sont progressivement annulés. Une rémission stable est comprise comme l'absence de symptômes de la maladie pendant un an ou plus.

Un traitement spécifique est prescrit par un médecin, l'automédication est inacceptable !

Caractéristiques de la thérapie

Caractéristiques du traitement de la dermatomyosite:

  • Ces dernières années, les produits biologiques génétiquement modifiés sont devenus pratiques. Ils sont nommés à titre individuel.
  • Étant donné que les glucocorticostéroïdes endommagent la muqueuse de l'estomac et des intestins, vous devez prendre des médicaments pour les protéger.
  • Si une exacerbation de la pathologie se produit, une personne doit observer le repos au lit. Le retour à la vie active doit se faire en douceur, il est important de faire de la kinésithérapie.

GIBP vient de l'anglais « genetically » - génétiquement, « ingénierie » - ingénierie, « biologique » - biologique, « préparations » - préparations. Ce sont des anticorps monoclonaux d'origine humaine, murine, humanisée et chimique. Ces immunoglobulines sont des cellules immunitaires produites en laboratoire.

Traitement de physiothérapie

Traitement de physiothérapie
Traitement de physiothérapie

Une fois qu'il est possible d'obtenir l'extinction du processus aigu, le patient se voit prescrire une physiothérapie. Ils préviennent la formation de contractures, allongent le stade de rémission et préviennent l'atrophie musculaire.

Il est possible d'utiliser des méthodes telles que:

  • thérapie par l'exercice, massage,
  • Plasmophérèse discrète en association avec une thérapie pulsée, accompagnée de corticostéroïdes intraveineux.
  • Électrophorèse médicinale.
  • Phérèse des lymphocytes.

Pour améliorer l'effet du traitement, le patient doit être placé dans un sanatorium. Là, on lui montre des bains thérapeutiques, de l'aquagym, des massages et autres physiothérapies.

Traitement chirurgical

L'intervention chirurgicale vous permet d'éliminer les conséquences de la maladie, ce qui peut rendre une personne handicapée. Une assistance chirurgicale peut être nécessaire pour les patients présentant des contractures, des calcifications, des tumeurs cancéreuses, des zones de nécrose, etc.

Complications et conséquences possibles

Complications et conséquences possibles
Complications et conséquences possibles

Si une personne ne reçoit pas de traitement, la probabilité de développer des complications telles que:

  • Formation d'escarres et d'ulcères trophiques.
  • Contractures, déformations du tissu osseux.
  • Anorexie.
  • Calcinose.

Si la maladie a un long parcours, elle commence alors à menacer la vie du patient.

Augmente la probabilité de développer des pathologies dangereuses telles que:

  • Pneumonie, qui sera provoquée par une difficulté à avaler de la nourriture. Les particules alimentaires pénètrent dans les voies respiratoires du patient et provoquent leur inflammation. Tousser pour expulser les corps étrangers n'aide pas. Une inflammation se forme autour d'eux, ce qui peut capturer de vastes zones du poumon.
  • Rythme cardiaque irrégulier dû à une insuffisance cardiaque congestive. La circulation sanguine ralentit, des caillots sanguins commencent à se former dans les vaisseaux. Ils les obstruent et peuvent entraîner la mort des tissus qui alimentent les vaisseaux touchés.
  • Défauts ulcéreux du tube digestif avec saignement. La paroi de l'estomac et les intestins peuvent être endommagés. Cela conduira au développement d'une péritonite et à la mort du patient.

Si le patient reçoit un traitement, les terribles conséquences de la pathologie peuvent être évitées, contrairement à la myopathie de Duchenne.

Prévision et prévention

Au cours des années passées, les prévisions étaient très défavorables. Environ 65% des patients sont décédés dans les 1 à 5 ans. Un schéma thérapeutique moderne peut arrêter la progression de la dermatomyosite et sauver la vie d'une personne.

Les mesures préventives n'ont pas été développées. Après le diagnostic de dermatomyosite, le patient est inscrit auprès d'un rhumatologue. Il doit suivre toutes les recommandations du médecin et prendre les médicaments qu'il a prescrits.

L'auto-traitement entraîne la progression de la maladie. Environ 40 % de ces patients meurent d'une hémorragie interne ou d'une insuffisance respiratoire. Le pronostic de survie des personnes sous traitement immunosuppresseur est amélioré. Cependant, il n'est pas possible d'éviter la déformation des bras et des jambes. Si un patient développe une tumeur cancéreuse, le pronostic est déterminé par l'oncopathologie.

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